Tuesday, 9 Mar 2021

Amiloidosi, malattie ematologiche rare ma ben conosciute

Amiloidosi

Amiloidosi AL, rara, subdola e “parente” del mieloma multiplo.

Tra le malattie definite ‘rare’, che giorno dopo giorno scopriamo non essere così rare, l’ ‘Amiloidosi’ è tra le più subdole.
Il nostro organismo contiene diverse proteine che, per poter funzionare correttamente, si ripiegano a formare una precisa struttura complessa. Con il termine amiloidosi si intende un gruppo di condizioni rare – ma gravi – causate da depositi di proteine anomale, chiamate amiloidi, nei tessuti e negli organi di tutto il corpo (cuore, reni, nervi, fegato, tratto gastrointestinale e polmoni) provocando alterazioni e malfunzionamento che possono portare al decesso del paziente.

Esistono due forme principali di Amiloidosi: la AA e la AL. L’Amiloidosi AL è una malattia di pertinenza ematologica che viene associata al Mieloma Multiplo. Ma se il mieloma è un tumore maligno, per fortuna l’amiloidosi nasce come tumore benigno. La disponibilità di terapie sempre più efficaci ha molto migliorato le possibilità di cura dei pazienti con amiloidosi AL.

“Durante l’ultimo Congresso ASH – ‘American Society of Hematology’ – spiega il dr. Paolo Milani del Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia – sono stati presentati i risultati dello studio clinico ANDROMEDA di fase 3”. I dati hanno dimostrato un’alta efficacia della combinazione farmaceutica D-VCd (daratumumab, ciclofosfamide, bortezomib e desametasone) in termini di risposta ematologica, risposta d’organo, miglioramento della qualità della vita e profilo di sicurezza molto buono.
Conclude il dottor Milani: “Probabilmente, questa combinazione potrà diventare uno standard di cura nei pazienti con nuova diagnosi di amiloidosi AL”.

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